Les maladies du spectre des neuromyélites optiques (NMOSD) et les maladies associées aux anticorps anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOGAD) sont des maladies auto-immunes et inflammatoires rares du système nerveux central (SNC) caractérisées par des névrites optiques et des myélites récurrentes [1Weinshenker B.G., e al. Mayo Clin Proc 2017 ;  92 (4) : 663-679 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti, 2Marignier R., e al. Lancet Neurol 2021 ;  20 (9) : 762-772 [inter-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Les NMOSD peuvent être associées à d’autres maladies auto-immunes en particulier le lupus érythémateux systémique (LES) [3Wingerchuk D.M., e al. Mult Scler Houndmills Basingstoke Engl 2012 ;  18 (1) : 5-10 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. L’objectif de notre étude était de décrire les caractéristiques cliniques, biologiques, radiologiques et la prise en charge thérapeutique de patients associant une NMOSD et un LES et de les comparer à celles des patients avec une NMOSD ou une MOGAD sans LES.

Il s’agissait d’une étude observationnelle descriptive rétrospective et multicentrique. Les patients inclus devaient avoir plus de 18 ans au moment du recueil. Pour les NMOSD les patients devaient répondre aux critères internationaux de Wingerchuk de 1999, 2006 ou aux critères révisés de 2015 de l’IPND selon l’année du diagnostic. Les patients avec des anticorps anti-MOG et une symptomatologie clinique évocatrice de MOGAD étaient inclus. Les patients lupiques devaient répondre aux critères ACR de 1982, actualisés en 1997. Le recrutement des patients atteints de NMOSD et de LES était réalisé après un appel à observation adressé aux services de médecine interne de 8 CHU.

Quatorze patients ont été étudiés, 10 avaient une NMOSD dont 6 avec un LES associé et 4 avaient une MOGAD. Tous les patients avec une NMOSD étaient des femmes, le sex ratio des patients avec une MOGAD était de 1. La durée moyenne de suivi était de 103 mois. L’âge moyen au moment du premier épisode neurologique était de 42 ans (écart type 14,2) [10–67]. Le délai moyen entre le premier épisode neurologique et le diagnostic de NMOSD ou de MOGAD était de 40 mois [0–161]. Les anticorps anti-AQP4 étaient positifs chez 8/10 (80 %) patients avec une NMOSD. Dans 4 cas sur 6, le diagnostic de LES précédait celui de NMOSD de 9 ans en moyenne. Quatre patientes (66 %) dans le groupe NMOSD/LES avaient des anticorps anti-phospholipides (APL) associés. Les patients NMOSD/LES avaient un nombre de poussées neurologiques plus important (3,83 vs 3,0), un plus grand nombre de niveaux médullaires atteints lors des myélites transverses (3,7 vs 2,94), un moins bon pronostic neurologique avec un score Expanded Disability Status Scale (EDSS) plus élevé à la fin du suivi (3,92 vs 3,33) que les patients avec une NMOSD isolée. Le nombre moyen de traitements immunosuppresseurs utilisés pour traiter les poussées neurologiques était de 5,5 dans le groupe NMOSD/LES vs 4 dans le groupe NMOSD isolée et 1,75 dans le groupe MOGAD. Les traitements immunosuppresseurs les plus utilisés étaient le rituximab 8 patients/14) et l’azathioprine 8 patients/14). Deux patientes dans le groupe NMOSD/LES ont présenté une récurrence de zona contemporaine d’une poussée neurologique.

Les NMOSD/LES ont un pronostic neurologique plus sombre que les NMOSD isolées. Les MOGAD, semblent avoir un pronostic moins sévère sous réserve d’une durée de suivi plus courte. Les APL étaient fréquemment mis en évidence, leur recherche parait donc justifiée. Les réactivations zostériennes étaient fréquentes et s’associaient parfois à des poussées neurologiques, ce qui pourrait justifier la mise en place d’une prophylaxie anti-zostérienne.